Anomalias Renales Curso de Urologia

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  Programa de Actualización Continua y a Distancia en Urología Curso 2003 - 2004 Director Dr. Jorge H. Schiappapietra Asesor Dr. Miguel A. Rivero Módulo 2 - Fascículo 1 Anomalías congénitas del tracto urinario Dres. Jorge Ocantos y José San Román n n n n Métodos de diagnóstico por imágenes Breve reseña embriológica Anomalías del tracto urinario superior Anomalías del tracto urinario inferior Comité de Educación Médica Continua Sociedad Argentina de Urología ANOMALIAS CONGENITAS DEL TRACTO UR
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  Programa de Actualización Continuay a Distancia en UrologíaCurso 2003 - 2004 Director  Dr. Jorge H. Schiappapietra   Asesor  Dr. Miguel A. Rivero   Anomalías congénitas del tracto urinario  Dres. Jorge Ocantos y José San Román  n Métodos de diagnóstico por imágenes n Breve reseña embriológica n  Anomalías del tracto urinario superior n  Anomalías del tracto urinario inferior Módulo 2 - Fascículo 1 Comité de Educación Médica ContinuaSociedad Argentina de Urología  ANOMALIAS CONGENITAS DEL TRACTO URINARIO  Dres. Jorge Ocantos y José San Román  Servicio de Diagnóstico por Imágenes del Hospital Italiano deBuenos Aires, TCBA Salguero y Fundación Jaime Roca. 1. Introducción El desarrollo extraordinario del Diagnóstico porImágenes en las últimas décadas ha permitido descu-brir las malformaciones urinarias incluso durante la vida fetal, dando srcen al diagnóstico prenatal y a laposibilidad de cirugía u otros tratamientos intraútero.En el niño y el adulto, las imágenes permiten detec-tar la gran mayoría de las anomalías del tracto urinario y genital, así como otras malformaciones asociadas quepueden comprometer la región anorectal, esqueleto,etc.En este fascículo no pretendemos abarcar el am-plio espectro de las anomalías congénitas del tractourinario, sino referirnos de manera sintética a las másfrecuentes e importantes. 2. Métodos de diagnóstico por imágenes 2.1. Radiología Simple (RX) Tiene escasa utilidad para el diagnóstico de las mal-formaciones congénitas urinarias. En la extroa vesicales útil para observar el grado de separación de la sín-sis pubiana. También puede aportar información sobremalformaciones óseas asociadas (hemivértebras, etc.).La RX simple de abdomen forma parte inicial detodo urograma excretor y puede identicar litiasis enalgunas malformaciones que facilitan su formación. 2.2. Urograma Excretor (UE) El UE permite examinar las vías urinarias mediantela excreción de contraste iodado hidrosoluble adminis-trado por vía endovenosa. Si bien tradicionalmente haconstituido el estudio inicial de la mayoría de la patolo-gía urológica incluyendo a las malformaciones, actual-mente esta siendo reemplazado por la ecografía.Sin embargo, es superior a esta para estudiar los cá-lices, pelvis y uréteres, lo que lo hace útil en numerosasanomalías de las vías urinarias y para estudiar a lospacientes con incontinencia.Como siempre que se usa el contraste iodado (UE,Tomografía Computada, Angiografía) se debe teneren cuenta sus riesgos en paciente con insuciencia re-nal, deshidratación grave, antecedentes de reaccionesadversas al iodo u otras situaciones que pueden contra-indicar su uso. 2.3. Ecografía (ECO) La ecografía es el método de elección para el estu-dio inicial y seguimiento de las anomalías congénitasdel tracto urinario. Es particularmente apropiada enpediatría porque no emplea radiación ionizante, norequiere de anestesia y no utiliza medios de contrasteiodados.Brinda una detallada anatomía de los riñones y ve- jiga. No es tan útil para evaluar los cálices y uréteres, amenos que estén dilatados.Con la ayuda del Doppler puede examinarse el ujosanguíneo y el efecto “jet” de la orina entrando a la vejiga.Sin embargo el mayor avance de los últimos tiemposlo constituyen los progresos diagnósticos de la ECOfetal. El examen detallado del feto intraútero permitedetectar la mayoría de las malformaciones graves. Deesta manera es posible realizar un tratamiento precozluego del nacimiento y brindar información a los pa-dres. Asimismo, en algunos casos es posible realizartratamientos intraútero. 2.4. Cistouretrografía (CUG) Sigue siendo el mejor método para estudiar el re-ujo vesicoureteral y evaluar la anatomía y función deltracto urinario inferior, sobre todo cuando se combinacon el estudio ujométrico y urodinámico. 2.5. Medicina Nuclear (MN) Se emplea sobre todo para cuanticar de maneraindependiente la función de cada riñón y su deterioroen relación con fenómenos obstructivos. 2.6. Tomografía Computada (TC) Es un método que brinda gran detalle anatómico detodo el abdomen, retroperitoneo y pelvis. Permite estu-diar simultáneamente los tejidos blandos y el esqueleto.Sin embargo, tiene un rol limitado para el estudio delas malformaciones congénitas urinarias.Se lo emplea sobre todo para descartar tumores,complicaciones post-quirúrgicas, abscesos o cuando  2   Anomalías congénitas del tracto urinario existen dudas diagnósticas. Tiene la desventaja de sermás costoso y utilizar radiaciones y contraste iodado.En niños pequeños suele ser necesaria la anestesia.Un avance importante lo ha constituido la TC he-licoidal que obtiene en pocos segundos información volumétrica del cuerpo y ha dado srcen a nuevosexámenes como la angiografía por TC (angio-TC)que se emplea en la búsqueda de variantes y anomalías vasculares; la urografía por TC (uro-TC) que muestrael árbol urinario completo y la endoscopia virtual. Launión de todas estas técnicas permite un examen máscompleto en paciente con malformaciones complejas odudas diagnósticas. 2.7. Resonancia Magnética (RM) También se emplea poco en malformaciones congé-nitas, salvo cuando se asocian con anomalías del apa-rato genital, sobre todo femenino (hidrometrocolpos,etc.) en las que pueden mostrar con mucho detalle lasalteraciones anatómicas.Respecto de la TC tiene la ventaja de no emplear ra-diaciones ni contraste iodado. El contraste de la RM esel gadolinio, que es bien tolerado por los paciente confalla renal y provoca escasísimas reacciones adversas. Actualmente existen técnicas que también permitenrealizar angiografía y urografía por RM (angio-RM y uro-RM).La RM ha signicado un gran avance para el estudiointraútero de las malformaciones congénitas comple- jas. Se emplea cada vez más como complemento de laECO fetal durante el diagnóstico prenatal. 3. Breve reseña embriológica 3.1. Embriología del tracto urinario superior Durante las dos primeras semanas de vida, a partirdel mesodermo se desarrollan túbulos que constituyenel pronefros, que desaparece hacia la quinta semana degestación.Superpuesto parcialmente a éste aparece el mesone-fros, que se compone de 30 a 40 nefronas, las cualescontienen glomérulos primitivos. El mesonefros des-aparece hacia el tercer mes de gestación, persistiendoalgunos túbulos que terminan asociándose al sistemagenital.El metanefros se desarrolla alrededor de la quintasemana de gestación a partir de: 1) la yema ureteralprocedente del conducto mesonéfrico y 2) el blastemametanéfrico que dará srcen al riñón.La yema ureteral se alarga y penetra en el blastemametanéfrico formando el uréter primitivo. Este dilatasu extremo superior y sufre múltiples divisiones, dandolugar a la formación de la pelvis y los cálices, mientrasel blastema metanéfrico es inducido a desarrollar lasnefronas.Entre la sexta y octava semana el riñón primitivoasciende desde la pelvis a la fosa lumbar y simultánea-mente rota 90 grados en su eje longitudinal, de maneraque la pelvis renal se ubica siguiendo el plano coronal.El proceso se completa alrededor del quinto mes degestación.Los acontecimientos críticos en el desarrollo deltracto urinario superior son:a. Aparición de la yema ureteral (nal de la quintasemana).b. Unión de la yema ureteral con el blastema metanéfri-co (durante la sexta semana).c. El ascenso y rotación del riñón (entre la sexta y octa- va semana).El fracaso en cualquiera de las dos primeras fases, dalugar a la agenesia o hipoplasia del riñón. La divisióndefectuosa de la yema uretral srcina duplicacionesdiversas del riñón y sistema excretor. Los defectos enel ascenso y rotación determinan ectopias y diferentesgrados de malrotación renal. 3.2. Embriología del tracto urinario inferior Comprende cuatro eventos principales que se super-ponen parcialmente en el tiempo:a. Formación de la cloaca.b. División de la cloaca en porción ventral y dorsal.c. Desarrollo de la vejiga, alantoides y seno urogenital.d. Formación de la porción ventral y vesicouretral dela vejiga y división del seno urogenital en porciónfálica y pélvica.La cloaca constituye una dilatación del conductoendodérmico, limitada caudalmente por una gruesacapa de ectodermo. A partir de las masas celularesmesodérmicas se forman cilindros sólidos que se ex-tienden caudalmente hasta alcanzar la porción ventralde la cloaca, dichos cilindros forman los conductos de Wolff. Poco tiempo después aparecen a ambos lados delos conductos de Wolff evaginaciones celómicas queconstituirán los conductos de Müller.Finalizado el desarrollo e inserción de ambos paresde conductos, la cloaca es dividida por un tabique ver-tical (septum urorrectal) en una porción ventral y otradorsal, desapareciendo la comunicación del intestino  3 con el alantoides. La porción anterior dará lugar alseno urogenital del cual derivarán la vejiga, uretra y parte de los genitales internos; mientras que la porciónposterior formará el recto.En el feto femenino los conductos de Müller desa-rrollan las trompas uterinas y se fusionan para formarel útero, cuello y la parte alta de la vagina y uretra,mientras los conductos de Wolff se atroan.Cuando el feto es masculino los conductos de Wolff dan lugar a todo el sistema de conductos espermáticos y a un remanente que constituye la hidátide de Mor-gagni.Los restantes órganos genitales y estructuras anató-micas perineales se desarrollan a partir de las porcio-nes pélvica y fálica del seno urogenital.La embriología explica la frecuente asociación delas malformaciones urinarias con anomalías genitales. Aproximadamente el 90% de las mujeres con agenesiarenal tienen anomalías uterinas y el 30-40% de las mu- jeres con anomalías uterinas tienen agenesia renal. 4. Anomalías del tracto urinario superior Nos ocuparemos de las anomalías de los riñones,pelvis renal y uréter, unión ureterovesical y del síndro-me de Eagle-Barrett. 4.1. Anomalías del riñón4.1.1. Anomalías de posición4.1.1.1. Malrotación Resulta de una falla en la rotación del riñón sobre sueje vertical, lo que da como resultado una pelvis renalde ubicación anterior. Puede ser uni o bilateral.En el UE se observa que la pelvis se dirige hacia de-lante y los cálices hacia atrás, por lo que se superponenen las RX de frente. Pueden ser necesarias incidenciasoblicuas u otros métodos (ECO) para efectuar el diag-nóstico diferencial con masas renales o perirrenalesque provoquen rotación o desplazamiento renal. 4.1.1.2. Ectopia Renal Como ya explicamos el riñón fetal asciende y rotasobre su eje longitudinal desde la pelvis hasta alcanzarsu posición denitiva vecina a las glándulas adrenales.Durante dicho ascenso pierde su irrigación primitivaproveniente de los vasos ilíacos, adquiriendo, alrede-dor de las ocho semanas de gestación, su irrigacióndenitiva proveniente de la aorta.Cualquier alteración durante este proceso resultaráen ectopia renal. La arteria renal se srcinará en un vaso principal vecino a la posición del riñón (por ejem-plo la arteria iliaca) y el uréter es corto, constituyendoambas diferencias muy importantes con la ptosis renalo el desplazamiento tumoral. En estos casos la arteriarenal se srcina en su posición habitual en la aortaabdominal y el uréter es de longitud normal, aunquepuede estar plegado por el desplazamiento del riñónptosado (Fig. 1).La ectopia generalmente es unilateral, aunque pue-de ser bilateral. El tipo más frecuente de ectopia es elriñón pelviano, aunque puede ubicarse en cualquiersector del abdomen y pelvis, e incluso raramente enel tórax (riñón intra-torácico). Suele ser asintomático,aunque en algunos casos puede asociarse con urone-frosis o reujo vesicoureteral.Para el diagnóstico prenatal   se emplea la ECO fetal.   Muestra la fosa renal “vacía” u ocupada por asas intes-tinales. El signo de la “suprarrenal caída”, aplanada y paralela a la columna, ayuda a conrmar que el riñónno se desarrolló en el anco. Es muy importante dife-renciar la ectopia renal de la agenesia renal que tam-bién causa una fosa renal “vacía”. La ECO fetal suelemostrar al riñón ectópico, junto a la vejiga o ala iliaca.Conviene recordar que un 50% de los casos se asociancon otras malformaciones del tracto urogenital y delesqueleto.En niños y adultos las RX simples de abdomen noaportan datos. El UE muestra el riñón ectópico depen-diendo del grado de función renal y de las anomalíasasociadas. Generalmente son riñones pequeños conuréteres cortos, algún grado de malrotación y cálicesalterados. Resulta indispensable evaluar todo el abdo-men a n de conrmar la presencia del riñón y estable-cer el diagnóstico diferencial con agenesia renal.La ECO permite generalmente ubicar al riñón ec-tópico que puede ser confundido con un “tumor”. Suscaracterísticas ecográcas, sobre todo la identicacióndel seno renal ecogénico (blanco) ayudan a diferen-ciarlo. Estos riñones también pueden ser identicadoscon la TC y la RM como hallazgo durante estudios pe-didos por otros motivos.Cuando se planica el tratamiento quirúrgico pue-de ser necesario realizar una angiografía debido a la variabilidad de irrigación de estos riñones ectópicos. 4.1.1.3. Ectopia Renal cruzada con fusión Se dene como un riñón ubicado en el lado opuestoa su uréter. En más del 90 % de los casos el riñón se
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